LE VASCULITI: APPROCCIO CLINICO, DIAGNOSTICO E TERAPEUTICO

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.Si tratta di un gruppo eterogeneo di patologie caratterizzate sul piano istopatologico dalla presenza di fenomeni flogistici e necrotici a carico della parete dei vasi sanguigni. Nella maggior parte dei casi l'eziologia delle vasculiti e sconosciuta, mentre numerosi dati suggeriscono una possibile patogenesi immunologica. Qualsiasi tipo di vaso (arterie, arteriole, venule e vene) e qualsiasi sede anatomica possono essere interessati; ciò spiega l'elevata eterogeneità sul piano anatomo-clinico delle vasculiti e rende arduo qualsiasi tentativo di inquadramento nosologico delle stesse.
Sono state proposte parecchie classificazioni vasculiti. Quella riportata di seguito costituisce la più recente forma di inquadramento nosografico di queste patologie: Vasculiti dei grossi vasi : Arterite a cellule giganti e Arterite di Takayasu ; Vasculiti dei vasi di medio calibro :Poliarterite nodosa ,Malattia di Kawasaki ,Vasculiti primarie granulomatose del sistema nervoso centrale;
Le Vasculiti dei piccoli vasi sono più numerose (Vasculiti ANCA-associate,Poliangite microscopica ,Granulomatosi di Wegener ,Sindrome di Churg-Strauss ,Vasculiti indotte da farmaci ed ANCA-associate ,Vasculiti da immunocomplessi ,Porpora di Henoch-Schönlein ,Vasculite crioglobulinemica Vasculite lupica, Vasculite reumatoide ,Vasculite da sindrome di Sjögren,Vasculite ipocomplementemica urticarioide ,Malattia di Behçet Sindrome di Goodpasture ,Vasculite da malattia da siero ,Vasculite da farmaci Vasculite da immunocomplessi post-infettiva,Vasculiti paraneoplastiche Vasculite indotta da malattia linfoproliferative ,Vasculite indotta da malattie mieloproliferative ,Vasculite associata a carcinoma ,Vasculiti da malattie infiammatorie croniche dell'intestino.
Per grossi vasi si intendono l'aorta e le sue dirette diramazioni nelle regioni principali del corpo (es. testa, collo, estremità); per vasi di medio calibro le principali arterie viscerali (renali, epatiche, coronarie, mesenteriche ecc.); per vasi di piccolo calibro le piccole arterie che si connettono direttamente con le arteriole. Occorre inoltre precisare che le vasculiti dei piccoli e dei grossi vasi possono interessare le arterie di medio calibro, ma le vasculiti dei grossi vasi e dei vasi di medio calibro non coinvolgono mai vasi piu piccoli delle arterie (arteriole e capillari).
La diagnosi delle vasculiti e basata su una vera e propria combinazione di parametri clinici, sierologici, angiografici ed istologici. Una anamnesi accurata ed un esame obiettivo scrupoloso sono elementi fondamentali per un corretto inquadramento diagnostico di queste patologie. Occorre ulteriormente sottolineare che proprio nelle vasculiti, a differenza di quanto spesso di crede, l'approccio clinico e di primaria importanza rispetto ai parametri sierologici. Per esempio una storia anamnestica di asma allergico associata ad eosinofilia può richiamare la presenza di una sindrome di Churg-Strauss, mentre una anamnesi positiva per la presenza di claudicatio della mandibola o della lingua può certamente richiamare in mente una arterite temporale. I principali quadri clinici aiutarci a distinguere le differenti sindromi. Il livello successivo nell'algoritmo diagnostico coinvolge diversi test sierologici: autoanticorpi, crioglobuline, studio sierologico di agenti infettivi associati a vasculiti (es. HBV, HCV ed HIV), studio della funzione complementare (C3, C4, CH50, THC). Non bisogna comunque dimenticare lo studio della funzionalita d'organo (es. ematochimici, emocromocitometrico, es. delle urine etc.).